Синдром пустого турецкого седла

На самом деле «пустое  турецкое седло»- не пустое. Просто, по разным причинам, уменьшается объём гипофиза и его место занимают оболочки мозга и ликвор — спинномозговая жидкость.

Когда достаточно большой объем полости «турецкого седла» занимает мозговая оболочка и спинномозговая жидкость (ликвор) он выглядит «пустым» — мы не видим привычного нам, по нормальным снимкам, гипофиза. Вообще, понятие «пустое турецкое седло» является рентгенологическим. Это — находка врачей на МРТ или КТ. Врачи-клиницисты, получив эти данные, должны определиться  - какой вариант синдрома и что с ним делать.

Анатомия турецкого села

Турецкое седло — это седловидное вдавление в костях основания черепа. То есть, это — костная структура.

Турецкое седло является частью верхней стенки клиновидной пазухи. Длина его 9—15 мм. Высота составляет 7—13 мм. Гипофизарная ямка (полость турецкого седла, где «сидит» гипофиз) отделена от субарахноидального пространства твёрдой мозговой оболочкой, именуемой диафрагмой турецкого седла. В гипофизарной ямке расположен гипофиз. Он соединён с гипоталамусом ножкой гипофиза. В диафрагме турецкого седла имеется отверстие, через которое проходит ножка гипофиза.

Продольный (сагиттальный) разрез гипофиза (схема): 1 — углубление воронки; 2 — основание мозга; 3 — мягкая мозговая оболочка; 4 — твердая мозговая оболочка; 5 — диафрагма турецкого седла; 6 — нейро-гипофиз (задняя часть); 7 — промежуточная часть; 8 — клиновидная кость; 9 и 10 — передняя часть гипофиза; 11 — подпаутинное пространство.

Вы здесь найдете гипофиз?

А вот так выглядит аденома гипофиза:

История

Понятие «пустого турецкого седла» ввел анатом W.Busch в 1951. Он исследовал область турецкого седла у трупов и определил, что у 40-50% людей имеет место недоразвитие или отсутствие диафрагмы турецкого седла. Патологические проявления и данный синдром впервые связал в 1968 г. N. Guiot. В последующем Weiss и Raskin разграничили первичный и вторичный синдром «пустого турецкого седла».

Первичный и вторичный синдром пустого турецкого седла

Деление синдрома пустого турецкого седла на первичный и вторичный имеет практическое значение. От этого зависит тактика ведения пациента или по — другому : что делать этому человеку (тактика) и чего ждать (прогноз).

При первичном синдроме «пустого турецкого седла» гипофиз «здоров». Но имеется дефект диафрагмы гипофиза и имеется повышенное внутричерепное давление. Эти два фактора воздействуют на гипофиз, деформируют его, в полость турецкого седла опускаются оболочки мозга и ликвор.  При вторичном синдроме «пустого турецкого седла» сначала «болеет» гипофиз: опухоль с последующим оперативным или лучевым лечением, лечение препаратами, травма, инфаркт гипофиза или кровоизлияние в него. Затем он уменьшается в размерах и его место занимают оболочки и ликвор (супраселлярная цистерна).

На схеме показано как формируется первичный синдром «пустого турецкого седла»:

Первый фактор понятен. От мамы и папы досталась недоразвитая или «дырявая диафрагма» гипофиза. Могла она сформироваться с дефектом и в период формирования головного мозга плода под воздействием внешней среды. Таких, как: радиация, стресс, загрязненная вода, еда, воздух. То есть, мама и папа не всегда виноваты.

Второй фактор:  повышение внутричерепного давления — достаточно многолик по происхождению.

Назовём состояния, при которых  возникает внутричерепное давление :

• Нейроинфекции (менингиты и энцефалиты, хронический церебральный арахноидит или его сейчас называют лептопахименингит, например оптико-хиазмальный арахноидит, геморрагические лихорадки);
• Нарушение оттока венозной крови из полости черепа — при шейном остеохондрозе, заболеваниях сердца и легких;
• Черепно-мозговые травмы;
• Высокое артериальное давление и другие (вообще, это отдельная тема);
• Опухоли головного мозга;
• Тромбоз синусов;
• Беременность и роды.

При вторичном синдроме «пустого турецкого седла» объем гипофиза вначале увеличивается (гиперплазия, опухоль), а затем уменьшается (некроз, распад, атрофия, операция, лучевая терапия). При уменьшении объёма гипофиза этот объем замещается супраселлярной цистерной.

Когда это происходит?

1. Во время беременности, точнее, в родах. Учитывая выраженную перестройку гормональных взаимоотношений в организме беременной женщины, размер гипофиза у нее может увеличиваться в 2-3 раза. Это связано с гиперплазией пролактин-секретирующих клеток передней доли гипофиза под влиянием эстрогенов.

В 1914 г. Симмондс описал нарушения, связанные с деструкцией передней доли гипофиза и проявляющиеся, помимо других симптомов, резким истощением — кахексией. А вот у беременных такое заболевание в1939 г. выделил Шихан. Оно обусловлено некрозом гипофиза вследствие длительного спазма его артерий при обильных кровотечениях во время родов, аборта, а также сепсис, развившийся после родов или аборта с септической эмболией сосудов гипофиза. Первичным сосудистым нарушением является спазм артерий, снабжающих кровью переднюю долю гипофиза и его ножку. Нарушается артериальное кровоснабжение передней доли гипофиза. Если спазм продолжается менее часа, гипофиз подвергается только обратимым повреждениям. При более длительном спазме развивается некроз гипофиза и, когда продукты некроза поступают в поврежденные сосуды, развивается тромбоз. Объем некроза передней доли гипофиза зависит от силы и длительности спазма. В половине случаев поражение захватывает 97- 99% железы! Болезнь, которая возникает, теперь называется болезнь Шихана или послеродовый гипопитуитаризм. Проявляется эта патология несахарным диабетом, нарушением сна, аппетита, различными вегетативными  нервно-психическими нарушениями. И, вследствие некроза гипофиза, развивается вторичный синдром «пустого турецкого седла».

2. У мужчин и  у  небеременных женщин также может развиваться вышеизложенное заболевание (синдром Симмондса — Шихана, гипоталамогипофизарная кахексия),  например, при обильной  кровопотери (желудочных, носовых и других кровотечениях, у доноров).

3. При разрушении гипофиза патологическим процессом — опухолью, травмой, инфекцией, нарушением кровообращения (инфаркт, кровоизлияние)

4. Вследствие лучевой терапии гипофиза или операции на гипофизе, при лечении бромкриптином.

Клиника (проявления)

Люди, имеющие при обследовании на МРТ или КТ синдром «пустого турецкого седла», могут не предъявлять никаких жалоб и быть, в принципе, здоровыми. Лечения здесь не требуется. В других случаях имеются проявления и жалобы следующего характера:

1. Общемозговые жалобы. Головная боль без чёткой локализации, различной выраженности, часто постоянной. Могут быть: головокружение, шаткость и неуверенность походки, ухудшение памяти, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, эмоционально-личностные расстройства. Большей частью, эти проявления связаны с повышенным внутричерепным давлением;

2.  Глазные (офтальмологические) нарушения. Наблюдаются боли за глазным яблоком со слезотечением, хемозом, двоением и вспышками в глазах, ощущением «затуманивания» зрения. При обследовании характерными являются: отек диска зрительного нерва, гиперемии диска зрительного нерва, дефекты поля зрения, аккомодативная астенопия (Самсонова Л.Н., 2004), являющиеся следствием повышенного внутричерепного давления и гипоталамогипофизарной дисфункции.

3. Эндокринные нарушения.

• Дисфункция гипоталамуса выражается вегетативными синдромами и вегетативными кризами с ознобом, одышкой, чувством страха, болями в животе, в конечностях, подъёмом температуры, обморочными состояниями, потливостью, сердцебиением, болью в области сердца, лабильным артериальным давлением, затруднением дыхания, расстройством стула.
• Изменение гормональной функции гипофиза с разной степенью выраженности нарушений. Эти нарушения могут быть аналогичны проявлениям аденомы гипофиза. Часто встречается сочетание синдрома «пустого турецкого седла» и микроаденомы. Наиболее характерны: половые нарушения (снижение потенции и либидо, олиго- и аменорея), гиперпролактинемия, гипотиреоз.
• Считается, что основным в гормональных нарушениях является нарушение контроля гипоталамуса над гипофизом в результате затруднения поступления гормонов через ножку гипофиза.

4. Возможно развитие назальной ликвореи.

Также отмечено, что чаще болеют женщины (4/5) в возрасте от 35 до 55 лет. Около 75% больных страдают ожирением. Проявления могут меняться по типу обострения – ремиссии, в том числе спонтанно, без наличия лечения.

 Диагностика

В настоящее время лидером в обследовании является МРТ — безопасный и информативный метод..

Признаки синдрома пустого турецкого седла на МРТ:

1. В полости турецкого седла определяется — зона однородного низкоинтенсивного сигнала в T1w и высокоинтенсивного сигнала в режиме T2w, что является признаком наличия спинномозговой жидкости .
2. Гипофиз при этом деформирован, может иметь форму серпа или полулуния толщиной до 2-4 мм, ткань его изоинтенсивна белому веществу мозга. Воронка, как правило, расположена центрально;

3.  Ассиметричное пролабирование супраселлярной цистерны в полости седла, смещение воронки кпереди, кзади или латерально;

4.   Истончение и удлинение воронки гипофиза.

Определяются также косвенные признаки внутричерепной гипертензии в виде расширения желудочков и ликворосодержащих пространств.

Дополнительные методы:

При лабораторных исследованиях — определение уровней гормонов гипофиза в плазме крови для исключения гипопитуитаризма.

Офтальмологические исследования: глазное дно (отек), изменения полей зрения.

Лечение и прогноз

Лечением данного синдрома занимаются неврологи, офтальмологи, нейрохирурги, эндокринологи.

При первичном синдроме «пустого турецкого седла» лечение часто не требуется. Чаще всего оно безопасно для жизни. Изредка возникает необходимость заместительной гормональной терапии.

При вторичном синдроме «пустого турецкого седла», когда страдают гипоталамус и гипофиз, может понадобиться заместительная гормональная терапия.

Крайне редко возможно провисание зрительного перекреста в отверстие диафрагмы турецкого седла со сдавлением зрительных нервов и нарушениями зрения. Это — показание для оперативного лечения у нейрохирурга.

Очень редко наблюдается вытекание ликвора (спинномозговой жидкости) из носа. Происходит это в результате истончения дна турецкого седла и просачивания через него ликвора.

Это также является показанием к оперативному лечению.

Прогноз при отсутствии клинической симптоматики — благоприятный. При наличии проявлений прогноз зависит от степени выраженности гипопитуитаризма и адекватности гормональной замещающей терапии.

http://doctor-znich.ru/?p=962